眼粘膜 🕸 皮肤 🐴 综合征
眼粘膜皮肤综合征(EMS),又称史蒂文斯-强森综合征(SJS)和中毒性 🕊 表皮坏死松解症(TEN),是一种罕见但严重的皮肤和粘膜疾病。它会导致广泛的皮疹皮肤 🌷 和粘膜、水。泡以及脱皮
病 🐞 因 🐠
EMS 的确切病因尚不清楚,但通常被 ☘ 认为是由药物反应、感染 🌴 或遗传易感性引起的药物反应是。最,常、见的触发因素包括磺胺类抗惊厥药和非甾体抗炎药(NSAID)。某,些,感染如单纯疱疹病毒和柯萨奇病毒也可能触发 EMS。
症 🐬 状 🐕
EMS 的症状通常在药物 🍀 或感染后 1-3 周内出 🐴 现。这些症状包括:
高 🐱 烧 🦋
喉 🐅 咙痛 🌴
咳嗽 🐼
眼睛烧灼感和红肿 🐠
口腔或生殖器溃 🐘 疡
广泛的皮疹 🕊 ,表 🐴 现为靶状水泡环绕着中央坏死区
皮肤和粘膜脱落 🐈
诊 🐅 断 🦟
EMS 的诊断基于症状、病史和体格检查。为了确 🕊 认诊断,医 🐵 。生可能会进行皮 🌻 肤活检
治 🌺 疗
EMS 的治疗重 🦊 点是止血和支持护理。这可能 💮 包括 💐 :
停用引 🌾 发反应的药物
静脉注射液体和电解质 🐳
控制疼痛和 🐺 发烧
抗生素以预防 🦆 感 🐞 染
手术去 🦟 除坏 🦄 死组织(TEN 患 🌵 者)
并 🐈 发 🦅 症 🌹
EMS 可能导致严重的并 🌷 发症,包 🦁 括:
脱 🦄 水 💐
电 🦉 解质 🦆 失衡 🐡
继 🐦 发 🦋 感染
败血症 🪴
视 🐘 力 🌳 丧失
呼吸道 🦅 阻塞 🐎
EMS 是 🌺 一种危及生命 🐶 的疾病,需要立即就医。早 🌳 。期诊断和治疗对于预防并发症至关重要
史蒂文斯 💮 -约翰逊综合征 🐎 (SJS)
史蒂文斯-约翰逊综合征 (SJS) 是一种罕见但严重的皮肤、粘膜和眼部疾病。其。特征是皮肤和粘膜广泛起水疱 🍁 和脱落
病 🐠 因
SJS 的确切病因未知,但通常 🐳 由病毒感染、药物 🦁 反应或其他因素触发常 🐠 。见的触发因素包括:
磺胺 🌲 类抗生素
解热 🐈 镇痛药(如布洛芬)
抗 🐴 惊 🕸 厥 🌺 药
除草剂 🐺
症 🐯 状 💮
SJS 的症状可能在接触触发因素后 🌷 1-3 周内出现,包括:
皮 🕷 肤和粘膜(口腔、眼、睛生殖器)起水疱和脱落
发烧 🐴
喉咙 🐅 痛 💐
眼部疼痛 🌷 和发红
身 🐼 体疼痛
并发症 🦈
SJS 可能 🌼 导致 🐧 严重的并发症 🐬 ,包括:
皮肤 🐬 感染 🌼
肺 🌷 部 🌺 损伤 🦈
肝 🌲 脏衰 🕊 竭 🌷
死 🌺 亡 🦟
治 🌲 疗 🐛
SJS 治疗的重点是停止触发因素、控制 🍀 症状并防止 🌷 并 🌹 发症治疗。方法包括:
住 🐈 院治 🦆 疗
静脉注 🦍 射液体 🐶
抗 🦍 生 🐱 素
止痛 🐘 药
类 🐒 固 🍀 醇 🐞
预 🐧 后 🐵
SJS 的预后 🕷 取决于疾病的严重程度。约的 20-40% 患者会死亡,而。其,余患者通常会在数周或数月内康复一些患者可能出现长期并发 🌻 症如疤痕、视。力丧失或 🦍 器官损伤
预 🐞 防
预防 SJS 的最佳方法是避免触发因素。如果您服用任何药物,请 SJS 告。知 SJS 您的,医。生有关的风 🐳 险如果您出现症状请立即就医
皮肤黏膜 🐺 眼综合 🌷 征 🦢
皮肤黏膜眼综合征(SMES)是一种罕见的遗传性疾 🐞 病,通常始发于儿童时期。它特征在于皮肤黏膜、和眼,睛的。异常影响全身多个系 🦄 统
皮肤 🦊 症状
光敏感性:对日光敏感 🐛 ,导致皮疹和水疱。
发红和鳞屑 💮 :鼻梁、脸颊和身体其他部 🦋 位的皮肤发红和脱 🦉 屑。
皮肤萎缩皮 🐛 肤:变薄、干燥和脆弱,容 🐠 易 🦈 受伤。
黏 🦋 膜症 🌴 状
口腔溃疡口腔 🌾 :中 🐈 反复出现疼痛的溃 🦊 疡。
眼睛干燥眼:部泪 🐠 液生成 🦍 减少,导致眼睛干燥、发炎和视 🐬 力模糊。
咽鼓管功能障碍:耳道与咽喉相连的通道 🌲 功能异常,导致中耳感染和听 🐵 力下降。
眼部 🍁 症状 🌲
眼睑外翻眼睑:向外翻卷,暴露出 🦄 红肿的结膜 🦅 。
干眼症眼:睛干燥、发炎和视力模糊 🌳 ,由于泪液生成不足所致。
角膜损 🐱 害角 🦄 膜:眼(睛最外层)受 🌹 到损伤,可能导致视力下降或失明。
其 🐴 他症状 🦢
免疫缺陷免疫:系统功能低下,增加感 🌿 染的风险。
消化 🐺 问题:包括腹痛腹 🐼 、泻和营养吸收不 🌷 良。
骨骼异常:包括关节痛 🌴 骨、质疏松和身材矮小。
SMES 的确切病因尚不清楚,但它与一种叫做 🐠 先天性角膜上皮营养不良的(CED)基因突变有关。该基因。参与角膜细胞的更新和保护
SMES 的治疗旨在缓解症 🦊 状并改善生活质量治疗。可能包括:
使用润肤剂和 🌻 防晒霜保护皮肤。
服用抗生素 🕷 预 🦋 防 🐟 感染。
使 💮 用人工泪液和 🦄 眼药水改善眼睛干燥。
手术 🦉 纠 🕷 正眼睑外翻。